Qu'est-ce que la pseudopolyarthrite rhizomélique?
La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est une maladie inflammatoire rhumatismale. Elle est relativement fréquente, touchant plus de 4 personnes sur 1000 de plus de 50 ans.
Quelle est la cause de la PPR?
Les symptômes commencent habituellement soudainement, mais parfois ils peuvent le faire dans le cours d'une semaine ou deux. Certaines personnes remarquent des symptômes similaires à la grippe, qui peuvent parfois être dus à une infection au parvovirus, mais dans la plupart des cas, la maladie survient spontanément et sa cause est inconnue.
La PPR touche les hommes et les femmes de façon similaire.
Quels sont les principaux symptômes?
- La PPR provoque l'apparition soudaine de la douleur et de la raideur matinale principalement dans les épaules et les cuisses, mais peut également affecter le cou et le torse. Les patients ne peuvent souvent pas sortir du lit sans aide et ont de la difficulté à monter les escaliers et à mener à bien les activités quotidiennes comme la conduite. Le repos prolongé et l'inactivité peuvent augmenter la rigidité.
- D'autres symptômes communs incluent la fatigue et les malaises et, occasionnellement, une fièvre de 38°C. Certains patients éprouvent une perte d'appétit et une perte de poids.
- Dans la forme la plus grave de cette maladie il y a une inflammation douloureuse des artères (vaisseaux sanguins) de la tête, surtout dans la zone des tempes, dans ces cas la maladie est appelée artérite temporale.
- Heureusement, les organes internes ne sont pas affectés, les crises de PPR typiques ne produisent généralement pas de troubles rénaux, hépatiques ou pulmonaires.
Comment est-ce que la pseudopolyarthrite rhizomélique est diagnostiquée?
Les médecins vont normalement effectuer deux analyses de sang pour déterminer si un patient a la PPR. Cette analyse inclue le taux de sédimentation et le test de protéine C réactive (CRP). Les deux tests indiqueront s'il y a une inflammation dans le corps, mais il y a beaucoup de maladies qui peuvent causer des changements dans la CRP et le taux de sédimentation, donc vous pourriez avoir besoin d'autres tests et afin d'exclure d'autres maladies avec des symptômes similaires.
Les maladies qui peuvent imiter la PPR
- La polyarthrite rhumatoïde
- L'arthrose dans des endroits comme le cou, avec des douleurs dans les épaules et le dos
- Inflammation musculaire (appelée polymyosite)
- Hypothyroïdie
- Dépression
- Maladie de Parkinson
- La fibromyalgie
- Parfois le cancer de la moelle, le cancer de la prostate par exemple ou le cancer des os (myélome).
Comment est-ce que la PPR est traitée?
Les corticoïdes (cortisone, prednisone) sont la base du traitement et dans la plupart des cas, la réponse est très rapide, souvent avec une amélioration dans les 24-48 heures. Ce médicament aide à réduire l'inflammation et les résultats des tests sanguins s'améliorent. Parfois, ils peuvent être utilisés sous formes injectables toutes les trois semaines.
Ces médicaments ne guérissent pas la PPR, mais peuvent supprimer les symptômes de l'inflammation, et ils sont très efficaces.
Pour combien de temps est-il nécessaire de poursuivre la prednisone?
Habituellement, il faut un an de traitement, mais 50% des patients ont besoin de deux à trois ans et 30% des traitements ont besoin d'encore plus de temps.
Y a-t-il d'autres traitements qui peuvent être utilisés pour la PPR?
Oui, mais ils peuvent seulement être utilisés chez les patients où il est difficile de réduire la dose de prednisone, même après un an ou deux les doses sont relativement élevées, par exemple, 10 mg ou plus par jour. Dans cette situation, le médecin peut prescrire d'autres médicaments pour réduire la dose de corticoïdes comme l'azathioprine ou le méthotrexate. Il commence avec l'utilisation de prednisone, qu'il diminue lentement jsuqu'à l'arrêt afin d'éviter les effets secondaires, puis poursuit uniquement avec l'azathioprine ou le méthotrexate, qui maintiennent l'action des corticoïdes pour supprimer l'inflammation. Plus tard, l'azathioprine ou le méthotrexate peuvent être stoppés si la réponse à la maladie a été suffisante.
Quels sont les effets secondaires de la prednisone?
- Gain de poids, en particulier autour de l'abdomen, avec un gonflement du visage.
- Ecchymoses sur la peau, souvent avec un traumatisme ou un choc minime, dans des endroits comme le dos des mains.
- Certains patients perdent des cheveux, mais pas les poils qui poussent dans d'autres régions du corps.
- Les patients plus âgés ou ceux déjà diagnostiqués avec le diabète, peuvent avoir une glycémie élevée et peuvent avoir besoin d'augmenter leur contrôle de la glycémie (sucre sanguin).
- La pression artérielle peut augmenter légèrement, et les gens souffrant d'hypertension peuvent avoir des révisions plus fréquentes.
- Les os deviennent plus fragiles (ostéoporose), mais cela peut être évité par un traitement prophylactique avec le calcium et la vitamine D, l'hormonothérapie substitutive chez les femmes ménopausées ou d'autres médicaments appelés bisphosphonates (Fosamax, Actonel, ou Difosfen Osteum), selon les circonstances du patient.
- Tous les patients prenant des corticostéroïdes devraient vérifier leur état de minéralisation osseuse en utilisant une technique appelée la densitométrie osseuse.
- Méfiez-vous! Les patients qui prennent des corticostéroïdes ne devraient pas cesser de les prendre tout d'un coup, cela peut être dangereux. Dans certaines circonstances, telles que maladie ou accident, vous devrez peut-être augmenter la dose de corticostéroïdes.
Y a-t-il d'autres types de stéroïdes qui peuvent être utilisés?
Il y a un type relativement nouveau de stéroïde appelé déflazacort, mais les médecins ne trouvent pas souvent des avantages sur la prednisone dans la pratique clinique, sauf peut-être chez les patients diabétiques, chez lesquels le contrôle de la glycémie est moins affecté avec le déflazacort qu'avec la prednisone .